女性患者，78岁，入院诊断：左舌下腺癌？
超声表现
左侧颌下腺内侧见低回声团，大小约40mm×25mm，形态不规则，边界不具体，与部分颌下腺分界不清，内回声不均，CDFI显示内见短线状血流信号，PW测及动脉频谱：Vmax：4.9cm/s，RI：0.69。
超声提示
左侧颌下腺内侧实性占位，部分侵及颌下腺实质。
CT表现
左侧颌下腺见明显强化软组织影，大小约为17*27mm，边界欠清，明显强化，与邻近舌体分界欠清，与左侧颌下腺分界不清，左侧颌下腺密度较对侧低。
CT提示
左侧颌下软组织肿块，与邻近舌体及颌下腺分界不清，恶性待排。
手术病理
（左颌下肿物）腺样囊性癌，侵及周围软组织。
大体所见：左颌下肿物：5*3*2.5，无包膜，切面灰白，质稍韧，袋内另见淋巴结三枚，全取。
光镜所见：
病理诊断：
（左颌下肿物）腺样囊性癌，侵及周围软组织。
（淋巴结）1/3。
讨论
SACC疾病简介及流行病学特征
腺样囊性癌（Adenoidcysticcarcinoma，ACC）又称圆柱细胞瘤（cylindroma），是一种发生于呼吸道涎腺上皮的少见恶性肿瘤，好发于头颈部，占所有头颈部恶性肿瘤的1%~5%，发生于涎腺者称为涎腺腺样囊性癌（salivaryadenoidcysticcarcinoma,SACC），占涎腺恶性肿瘤的10%~15%。大小涎腺发病率相近，腮腺和硬腭是最常见发病部位，女性发病稍高于男性，男：女比例约为1:1.58，发病年龄多在50~60岁。SACC的病理组织学分型可分为筛孔型、管状型和实性型，筛孔型最为常见，实体型最少见。
SACC的临床特点
SACC肿瘤侵袭性较强，SACC肿瘤细胞侵入血管沿血行发生远处转移，转移率约为22%~48%，且早期病变即具备远处转移的潜能，最常见转移器官是肺，其次是骨、肝；但颈部淋巴结转移率较低，发生率约为3.6%~17.0%。SACC具有惰性的生物学行为，带瘤生存期较长，平均病程为1~3年。
SACC早期多表现为无痛性肿块，后期随着肿物生长，肿块表现为边界不清，质硬、移动性差或无、可与皮肤粘连并伴疼痛；当出现神经浸润时，可引起感觉异常、麻木及疼痛，可沿神经扩散，严重者出现面瘫等症状，侵及周围组织时，可出现局部运动障碍，如：张口受限及舌活动障碍。
影像学表现
SACC的诊断除依据上述临床特点，还需结合影像学表现，最终确诊依赖病理学诊断。
超声表现
因涎腺位置表浅，高频超声在诊断涎腺肿瘤方面具有独特优势，二维超声征象可表现为：圆形、椭圆形或不规则形，边界不清晰，内回声不均匀，部分内可见灶性液性暗区及钙化灶等，后方回声与肿物内部成分相关，多数表现为后方回声衰减，文献报道SACC内血流丰富程度不一，彩色多普勒诊断作用有限。但超声造影有助于诊断，SACC表现为涎腺恶性肿瘤的超声造影特征：快进、向心性、高增强，增强不均匀，内可见低增强、无增区，增强后边界不清晰。
CT表现瘤体内部可见密度不均匀、不规则片状低密度影，多个小囊状低密度影形成的筛孔状改变。CT灌注扫描能更好的反映局部组织血流动力学情况。
MRI表现
MRI具有较高软组织分辨率，可多平面成像，可显示肿瘤的大小形态及信号特征，大部分SACC呈浸润性生长，形态不规则，边界不清，T1W1呈等信号，T2W1呈不均匀的高或稍高信号，增强后可见明显强化，部分病灶在T2W1上可出现低信号分隔，增强后分隔强化，呈多发小囊性改变，此征象对SACC诊断具有一定特异性。MRI也可发现肿瘤对神经的侵犯。
SACC的鉴别诊断
涎腺黏液表皮样癌
为涎腺最常见的恶性肿瘤，约所有涎腺恶性肿瘤的3%~15%，其中80%发生于腮腺，常表现为无痛性肿块，好发部位为腮腺和腭部小涎腺，其次为颌下腺等，多数肿瘤超声征象为：形态欠规则或不规则、内部呈低而不均回声、内夹杂大小不等的无回声囊腔，囊内含黏液，可伴后方回声增强改变，CDFI较大肿瘤表现为内部及周边丰富杂乱血流信号，而较小肿瘤可变现为周边见血流信号，内部血流信号稀少，涎腺黏液表皮样癌与SACC同属于涎腺恶性肿瘤，因而超声征象有一定重叠，但涎腺位置表浅，超声引导下活检穿刺有助于二者鉴别诊断。
涎腺腺泡细胞癌
为发生于涎腺的低度恶性肿瘤，占涎腺恶性肿瘤的6%，多发生于腮腺，临床预后较好，超声征象大部分表现为实性或囊实性肿块，形态尚规则或呈分叶状，边界清楚，内部不均匀低回声改变等征象，上述征象有助于与SACC的鉴别诊断。
SACC的治疗
彻底手术治疗是SACC公认的重要治疗方法，手术应尽可能行原发灶扩大切除术，同时切除受累神经及受侵袭组织，保证切缘阴性，并在术后辅以相关的放、化疗。
参考文献：
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THEEND
编辑：刘巍
审核：李潜
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