腹腔假性粘液瘤

一、概述:腹腔假性粘液瘤(iPMP)是一种临床十分罕见的腹膜低度恶性肿瘤,其主要特征为腹腔弥漫性粘液性物质的大量堆积,并伴腹膜表面和网膜上粘液种植。其特征是粘蛋白性腹水和粘蛋白分布于腹膜表面、网膜和肠袢。女性通常伴有卵巢粘液瘤。不论男女来源均是阑尾。

二、流行病学:该病多发于中年以上女性,50-70岁多见,男女发病比例约为1:3。主要来源于卵巢或阑尾粘液囊肿、粘液囊腺瘤或分化较好的囊腺癌。囊肿破裂时、粘液外流,液细胞种植于周围腹膜、网膜及脏器的表面,形成大小不等的粘液胶冻状物。囊肿还可经血液或淋巴管播散累及腹膜而形成腹膜转移灶。破溃后粘液外溢,播散于腹腔及脏器表面,粘液细胞分泌胶冻样粘液,蓄积于腹腔形成胶冻样假性腹水。

腹腔内原发病灶随其增长可压迫邻近器官,引起消化道及尿路梗阻。破溃时可造成出血和腹腔内播散或种植;但较少有腹腔外转移。

三、分类:三种;

1.播散腹膜粘液腺瘤(DPAM):特征是大量粘液蛋白性腹水形成(典型PMP综合征)。

2.腹膜粘液癌:特征是大量腹膜粘蛋白性赘生物,临床表现与粘液腺瘤相似,镜下腹膜粘蛋白性赘生物具有癌的结构学和细胞学特征。来源于胃肠粘液腺癌,预后较腺瘤差。

3.第三种类型,组织学特征介于两者之间,临床与单纯腹膜癌相似。

四、临床表现:主要表现为腹部进行性增大,腹部胀痛、腹部不适、腹部肿块、不完全肠梗阻,而患者情况一般尚可,与大量腹水表现不相称,后期则常有食欲不振、消瘦、腹水、泌尿系症状等,与恶性肿瘤腹腔内转移表现相似,一般实验室和放射学检查也无特异性表现。

五、并发症:肠梗阻、瘘管形成、营养不良等,病人多死于并发症。

六、实验室检查:某些肿瘤标志物(CEA、CA-、CA19-9、CK7、CK20)可增高。

七、影像学表现

CT表现:

①肝脏表面弧形压迹或扇贝壳样改变。

②腹腔内散在大小不等的低密度结节或薄壁囊性肿块。

③腹水种散在隔膜反射。

④大量粘液形似大量腹水,但肠管不能浮达致前腹壁,改变体位无腹水流动现象。

⑤有些病灶的边缘见钙化,呈斑点状或曲线状。

如图所示,男,60岁,腹胀,腹痛,针刺样疼痛,纳差。五月余

MRI表现:

MR小肠显影:小肠水成像加上多轴面成像,有利于观察腹膜假性粘液瘤的异常。

在快速序列扫描图上,见腹腔积液呈高信号,肝脏表面见扇形压迹,小肠多处狭窄并扩张,小肠的狭窄系粘液导致肠粘连和压迫所致。

鉴别诊断:

腹膜粘液腺癌病:①影像学表现类似于腹膜假性粘液瘤。②种植的硬戒细胞为恶性的。③可见广泛的小肠种植。④预后更差。

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