轮值病例期
韦宗辉
医院
病史摘要
患者男性50岁，
主诉：咳嗽3月，间断咯血1天。
现病史
患者近3月开始出现咳嗽，以间断阵发性干咳为主，咳嗽无时间规律，无其他伴随症状。入院前1天，无明显诱因出现咯血3次，为鲜红色血液，每次约5ml，无畏寒发热，无潮热盗汗，无心悸胸痛，无呼吸困难等其他伴随症状。院外自行口服药物治疗（具体不详），咳血症状缓解，但仍咳嗽。今日就诊于我院门诊，行胸部CT示右肺下叶不张。为求进一步治疗，门诊以“肺不张”收入我科。起病以来，精神、饮食、睡眠、大小便正常。
既往40+年前曾患“甲肝”，经治疗后痊愈。10年前诊断高血压病史，血压控制可。6年前于我院诊断为“银屑病”。否认糖尿病、冠心病、肺结核、伤害等传染病史。
体格检查
T36.2℃，P78次/分，R20次/分，BP/88mmHg。神志清醒，呼吸平稳，全身皮肤粘膜无黄染，无全身浅表淋巴结肿大，颈软，无颈静脉充盈，气管位置居中，胸廓外形正常，右下肺呼吸音偏低，余呼吸音清，未闻及干湿啰音，心界叩诊无扩大，心率78次/分，节律齐，无杂音，腹部平坦，无压痛，未触及肝，未触及脾脏，肝颈静脉回流征阴性，双下肢无浮肿。
辅助检查
1.血常规、肝功、CRP、血糖、血脂、电解质、凝血分析、D2聚体、PCT、小便常规、均未见异常。
2.大便常规：隐血阳性；肿瘤标志物：CEA：4.ng/ml、NSE9.ug/L、CYFRA2.ng/ml。肾功示尿酸umol/L，余项正常。
3.自身抗体、梅乙艾未见异常、C-ANCA/P-ANCA(-)、T-SOPT（-）、G/GM(-)。
4.头颅CT示1.额顶部脑外间隙稍宽，CT平扫脑实质未见明显异常；2.左侧上颌窦囊肿可能。腹部彩超示1.肝大；脂肪肝；肝内小囊肿；2.胆囊息肉样病变；3.胰腺、脾脏、双肾超声未见明显异常。
5.气管镜检查：右下肺叶开口处可见疑似血栓堵塞开口，在右下叶开口处钳夹该新生物送病检。病理结果：（右肺下叶开口）少许粘膜示炎症反应，另见少量血块及炎性渗出物。
6.全麻下行气管镜介入治疗（冷冻、电切）过程：右肺下叶开口可见一新生物阻塞管腔，给予冷冻反复取出较大血凝块及新生物，其右肺下叶基底段开口通畅后可见下叶基底段内大量脓血痰及血凝块阻塞管腔，给予充分抽吸后其内管腔通畅，但右肺下叶背段开口仍被新生物阻塞，给予反复冻取，其内仍被新生物阻塞，取其组织送检，期间出血约15ml左右，给予血凝酶止血后未见明显出血，予以退镜，将术中组织送检。
7.术中送检组织后，病理科电话报告找到癌细胞，但随后免疫组化不支持，病理修正诊断为：（右肺下叶深部、浅部）粘膜示慢性炎症，粘膜下纤维血管增生，其中见散在不典型细胞，未见确切癌，建议外出会诊明确。免疫组化CK(-),CK7(-),CKAE3(-),P63(-),CD34(-),LCA(-),TTF1(-),CD68(+),S-(-),Vimtin(+),Ki67(+)＞40%。
提问
请问各位老师诊断与鉴别诊断考虑什么？
请发表意见！
1医院结核科王莲芝主任分析
患者，男，50，干咳3月，间断咯血1天，有甲肝、高血压、银屑病史，便潜血阳性，血尿酸增高，肺CT：右肺下叶不张，额顶部脑外间隙稍宽，左侧上颌窦囊肿，肝大、脂肪肝，气管镜：右下叶开口、右下叶背、基底段阻塞，肺CT：右肺下叶基底段不张，增强不规则强化，可见血管影聚集，圆形低密度影，周围肺野清晰，气管镜下见中间段新生物阻塞，表面光滑、境界清晰，下叶背段狭窄，介入治疗后不张明显好转。诊断：1、气管内良性肿瘤？如错构瘤、乳头状瘤、平滑肌瘤、软骨瘤、纤维瘤、支气管软骨瘤神经纤维瘤等。2、气管内低度恶性肿瘤？如类癌、囊性腺样癌、粘液表皮样癌等。需反复活检病理证实。便血原因待查，可做肠镜、胃镜检查。
2
医院方鹏分析
患者中年男性，慢性起病，既往有银屑病史，具体治疗不详。主要征象表现:反复咳嗽3个月，间断咯血1天。查体：右下肺呼吸音减弱阳性体征，余未见异常。胸部ct：右下肺不张。支气管镜:右肺下叶开口可见一新生物阻塞管腔。血常规，PCT，CRP未见异常，自身抗体，ANCA阴性，T-SPOT阴性，G/GM试验阴性，诊断上可排除感染性疾病。根据术后病理：右肺下叶深部、浅部黏膜慢性炎，黏膜下纤维血管增生，其中可见到不典型细胞，病理免疫组化:CD68(+),Ki67(+)＞40%,诊断考虑肉瘤可能性大。鉴别诊断:患者有银屑病自身免疫性疾病，注意排除GPA。
3
南京市公共卫生医疗中心结核科曾谊主任分析
患者，老年男性。症状为咳嗽伴间断痰血。患者既往有“银屑病”。查体右下肺呼吸音低。辅助检查肿瘤指标略高于正常。结核免疫学指标，自身抗体，ANCA，G/GM均为阴性。影像学特点：右下肺不张，增强后强化不均匀，病灶内见明显的血管影，实变病灶和降主动脉似乎关系密切，但增强后并未见相关的异常血管，隔离征的诊断不支持。尤其是支气管镜检查发现右肺下叶开口处见新生物堵塞管口。经介入治疗冷冻，钳取出了组织和血凝块后管腔堵塞好转，而且在操作过程中出血量较少。诊断考虑：1.黏液表皮样癌，好发于叶，段支气管近端，病灶内可见低密度区，疑有黏液嵌塞，相对其他气道低度恶性肿瘤来说可能介入治疗的出血量较少。2.从增强后的影像学表现，支气管镜下表现，及介入治疗的结果看来，不像类癌，类癌血供丰富，介入治疗出血较多。腺样囊性癌不排除，但是ACC沿受累管壁环形浸润生长更多见一些。3.气管支气管结核，管腔内团块状生长的少见，而且没有看到病变周围有支气管播散灶暂不考虑。4.气管间质的恶性肿瘤包括平滑肌肉瘤、软骨肉瘤、脂肪肉瘤，甚为少见，可通过手术或介入的方法进行治疗。5.气道良性肿瘤错构瘤，平滑肌瘤，神经鞘瘤，病理应该能明确。
答案揭晓
医院韦宗辉
病理
外送病理一：未见明确癌细胞，考虑慢性炎症可能性大。
外送病理二：考虑血管肉瘤。
专家点评
医院结核科吴迪
1
复习病例资料
男性50岁，咳嗽3月，间断咯血1天（咯血量少，共3次，5ml/次）；既往史：“甲型病毒性肝炎”治疗史、“高血压病”10年，“银屑病”6年。
查体：神志清楚，右下肺呼吸音稍减弱，余肺呼吸音清。
辅助检查：粪隐血阳性；尿酸umol/L。
胸部CT：右下肺不张。气管镜：右肺下叶开口可见一新生物阻塞管腔。
病理：（右肺下叶深部、浅部）粘膜示慢性炎症，粘膜下纤维血管增生，其中见散在不典型细胞，未见确切癌。免疫组化：CK(-),CK7(-),CKAE3(-),P63(-),CD34(-),LCA(-),TTF1(-),CD68(+),S-(-),Vimtin(+),Ki67(+)＞40%。
2
分析思路1
肺不张，或是发育不良，或是后天各种病因——感染（细菌、真菌、支气管结核）、气管及肺肿瘤、异物。参考马志明老师的课件《咯血相关的系列肺部疾病》，结合胸部CT肺不张的改变、镜下新生物阻塞管腔及病理改变，自然就会将病因缩小至肺、支气管肿瘤性疾病。
3
分析思路2
病理形态可见不典型细胞。免疫组化Ki67、Vimtin阳性。
Ki67，是一种敏感的细胞增殖相关核抗原，细胞周期除了G0和G1早期均有表达，反映癌细胞增殖能力；Ki指数越高，多提示肿瘤增殖越快，恶性度越高。
Vimtin，即波形蛋白，负责维持细胞骨架的完整性，主要在正常或肿瘤性间叶组织细胞中表达。
综上所述：提示间叶来源可能、恶性度较高的、支气管肺肿瘤性病变。
4
分析思路3
医院翟晓力老师在《气管支气管肿瘤文献回顾》课件中做过很全面的总结，如下图
结合免疫组化结果，间叶来源，有助于定位诊断至肉瘤。
肺血管肉瘤
血管肉瘤是起源于血管内皮或淋巴管内皮的一种罕见的恶性肿瘤，约占软组织肉瘤的1%-2%，其中50％以上发生于头颈部。
迄今为止，文献报道在肺组织发现的血管肉瘤国内外不超过例，其中大多数为转移性病灶。原发性肺血管肉瘤罕见，所以肺血管肉瘤诊断成立后，需除外是否为其他部位病灶转移的可能性。
常见临床症状为咯血，其次为咳嗽、呼吸困难及胸痛等，其中咯血为主要表现，确诊主要依靠病理和免疫组化。
编辑：孙卉李娜何欣
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