1.此病变的影像学特点？（多选）
A囊实性肿块
B其内可见迂曲血管影
C内伴出血
D边界清晰
E肠系膜上动脉及腹主动脉分支供血
答案：ABCE
2.此病变的定位及定性诊断?（多选）
A肾上腺、良性
B肾、恶性
C肾周、恶性
D腹膜后、良性
E腹膜后、恶性
答案:BCE
3.最可能的诊断？（单选）
A胃肠外间质瘤
B肾孤立性纤维瘤
C肾上腺孤立性纤维瘤
D肾上腺嗜铬细胞瘤
E血管周上皮样细胞瘤
答案：E
05诊断术中所见：肿物囊实性，张力大，内侧与右肾侧后方及上极粘连致密，超声定位下减压后再行分离治疗，吸出ml陈旧出血性囊液。沿囊实性肿物小心超声刀分离，其后腹膜间隙尚可分离，后牵向左上，暴露右侧肾上腺予以保护，肿物与右肾上极部分实质关系密切，沿右肾外上切除粘连浸润的右肾组织及肿物。
肉眼所见：椭圆形肿物一枚，大小16×11×11cm，表面被膜灰白欠完整，尚光滑，切面灰黄灰褐，部分呈结节样，质糟脆，局灶呈破棉絮样，可见出血囊性变，囊性变区大小15×9×4.5cm，壁厚0.6cm，内壁附凝血，灰白灰褐粗糙。
病理诊断：血管周上皮样细胞肿瘤（PEComa），局部核分裂较多（3-4/10HPF），可见灶状坏死，局部Ki-67（5%+），考虑为恶性血管周上皮样细胞肿瘤（PEComa）。
免疫组化结果：CgA（-），Inhibin-ɑ（-），MelanA（++），Syn（-），Ki-67（10%+），P53（5%+，符合野生型），S（-），EMA（-），AE1/AE3(弱+)，NSE（局灶+）,CK8（-），HMB45（++），TFE3（++），SMA（局灶+），DESMIN（-）。
06讨论血管周上皮样细胞瘤（perivascularepithelioidcelltumors,PEComas）是一种在组织学和免疫表型上具有血管周上皮样细胞特征的罕见间叶性肿瘤。PEComa家族包括：血管平滑肌脂肪瘤（AML），透明细胞糖瘤（CCST），淋巴管肌瘤病（LAM），以及非特指性PEComa（PEComa–nototherwisespecified,PEComa-NOS），PEComas可发生于任何部位，包括肝、肾、镰状韧带、女性生殖系统，肠道、腹膜后，腹壁，四肢和颈部等。有报道该病在中年女性人群更常见，可为良性或恶性，影像学上的体积大（＞5cm）、浸润性生长、伴坏死以及血管浸润等提示恶性可能。多数报道认为该病影像上体积较大，可分叶，密度或信号不均匀，增强后不均匀强化，可见异常血管影；因该病影像征象不具有特异性，术前诊断极为困难。不同部位的PEComa需要与该部位的疾病进行鉴别。对于原发和局部复发的PEComa，手术切除是最重要的治疗手段。
作者简介：
娄宝辉，医院放射科住院医师。年毕业于北京协和医学院（影像医学与核医学专业），获医学博士学位。
版权说明影享国际本病例讨论为影享国际原创，供广大医师学习交流，欢迎转载，请注明“来源：影享国际”。您的分享就是对我们最大的支持，让影享国际这个学术交流平台能为中国医学影像学的发展尽一份努力。
专为医学影像人订制的权威、专业、开放的全方位学习交流平台
oJi长按