胎儿腹部肿瘤

一、胎儿肝肿瘤

胎儿肝肿瘤极其罕见,文献报道的胎儿肝肿瘤有肝血管瘤、肝母细胞瘤、肝腺瘤、错构瘤、肝转移性肿瘤等,其中以肝血管瘤、间叶性错构瘤、肝母细胞这三大类最常见,分别占60.3%、23.2%、16.5%。

胎儿肝肿瘤的共同声像特点是:肝实质内出现囊性、实性或混合性肿块,肿块边界一般清楚,边缘规则整齐,囊肿内部无回声,实质性肿块多为强回声,肿瘤有出血、坏死、钙化时,出现相应的超声图像特征。较大的的胎儿肝血管瘤及肝母细胞瘤可导致增大,多为混合性回声肿块。较大的胎儿肝血管瘤可出现广泛的动静脉瘘而导致胎儿高心排血量性心力衰竭,进一步发展可导致胎儿水肿,但这种情况相当罕见。诊断先天性肝囊肿时,应注意与胎儿胎囊、胎儿肝内段脐静脉曲张等相鉴别。继发于胎儿水肿、呼吸窘迫、心力衰竭,会发生羊水过多。

胎儿肝肿瘤的预后取决于其组织类型。如肝局灶性的血管瘤预后好,部分还会发生自发性消退;肝间叶性错构瘤预后好,可以通过手术治愈;肝母细胞瘤预后差,存活率只有25%。

但肝肿瘤较大伴胎儿水肿、心力衰竭、严重贫血、血小板减少症、肿瘤破裂后出血预后不良。

二、胎儿肾肿瘤

胎儿肾肿瘤罕见,活产儿中肾肿瘤发生率约1/。最常见的胎儿肾肿瘤为肾中胚层瘤,也是新生儿期最常见的原发性肾肿瘤,病理学上以中胚层组织为主,有完整包膜,与错构瘤表现类似,是一种良性肿瘤。胎儿肾母细胞瘤极为罕见。

产前超声检查肾中胚层瘤常较大,位于胎儿肾内,呈实质性低回声,内部回声常较均匀,边界清楚,边缘整齐,与肾组织及其他组织分界清楚,受累肾轮廓失常,肿瘤常压迫肠管,将肠管挤向对侧。彩色多普勒血流显像可显示肿块内血流丰富,有动静脉瘘形成者,可检出典型高速低阻血流频谱及五彩血流信号,可出现心力衰竭而发生胎儿水肿。本病70%以上伴羊水过多。

肾中胚层瘤为良性肿瘤,出生后可手术切除,手术成功率高,预后良好。

三、肾上腺肿瘤

成神经细胞瘤成神经细胞瘤又称神经母细胞瘤,是婴儿期最常见的恶性肿瘤之一,发生率约为1/。它是一种分化极差的胚胎神经细胞肿瘤,最常发生于肾上腺髓质(约占50%以上),也可发生头、颈、胸、腹的交感神经节。

本病产前超声可表现为实质性或混合性肿块,有钙化者,肿块内部出现强回声灶,有明显坏死性液化或出血者,可表现为以囊性为主的肿块声像。肿块常位于肾上方、膈肌或肝的下方(肾上腺区),较大者肾明显受挤压移位,肝、胃、肠等腹腔内脏受压。多为单侧发生,少数为双侧发病。在胎儿期肿瘤可转移至脐带、胎盘及胎儿其他器官,相应部位出现转移性肿瘤声像改变。本病只能在产后新生儿期病理检查才能确诊。

肾上腺区的占位性病变,常见的还有膈下肺囊性腺瘤样畸形、膈下隔离肺及肾上腺出血,产前超声完全将它们区分开来非常困难。

本病预后因肿瘤出现时间及肿瘤分期不同而不同,胎儿期即发现的肿瘤,出生后2周内即可行手术切除,无转移者预后相对较好,但根据文献报道,生存良好者罕见。

四、胎儿腹腔内囊肿

胎儿腹腔内囊肿较常见,发生的部位包括肝、肾、肾上腺、肠管、卵巢、子宫、阴道等。

胎儿腹腔内很多正常结构超声表现为囊性回声,这些结构主要有胎儿胃、胆囊、膀胱、十二指肠、小肠、大肠以及腹膜后大血管、肝内脐静脉等。在诊断胎儿腹腔内囊肿之前,首先应确认这些正常结构,以免将正常结构误认为腹腔内囊肿。这里主要讨论胎儿卵巢囊肿及肠系膜囊肿。

1、胎儿儿卵巢囊肿胎儿卵巢囊肿仅发生在女性胎儿,绝大多数为卵泡囊肿,常在晚孕期才能被超声发现。多为散发病例,伴发于McKusick-Kaufman综合征时为常染色体隐性遗传病。囊肿可大可小,较大者文献报道其直径可达10cm以上。超声图像为典型薄壁无回声肿块,可活动,绝大多数在整个妊娠期囊肿大小维持相对不变。极少数情况下,囊肿较大可充满整个腹腔而导致膈肌抬高,从而使肺受压。

  本病预后良好,文献报道极少数巨大卵巢囊肿可在超声引导下行宫内胎儿囊肿抽吸术治疗。囊肿>5cm者,或疑有囊肿扭转者,产后新生儿期可考虑手术治疗。不手术者应追踪观察。文献报道也有在新生儿期在超声引导下经皮穿刺抽吸治疗者。

2、胎儿肠系膜囊肿   胎儿肠系膜囊肿常为囊性淋巴管瘤,超声表现为多房囊性肿块,囊肿大小不一,内部可见多个分隔强回声带,将囊肿分隔成大小不等的小囊肿,肿块与肾\肝\脾等实质性器官无关,肿块周围可显示肠管回声,且与肠管不相通。

  本病常须在产后手术治疗,且常不能完整切除。

刘永波

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