胎儿隔离肺的超声诊断
定义：隔离肺又称肺隔离症，是肺的先天性畸形之一，它是以血管发育异常为基础的胚胎发育缺陷。隔离肺是肺组织的胚胎团块。无明确的支气管交通，血供源于一或多个不规则的系统动脉。分为叶外隔离和叶内隔离。
胚胎组织学与遗传学特点：1、隔离肺是由胚胎的前原肠、额外发育的支气管和支气管肺芽接受体循环的血液供应而形成的无功能肺组织团块，可分为叶内型和叶外型两大类，叶内型为隔离肺与正常肺组织被同一层胸膜包裹，叶外型为隔离肺组织有独立脏层胸膜包裹，也有混合型的报道。2、胎儿以叶外型为主。3、男婴多于女婴。
临床特点：1、发生率仅占肺畸形的0.15-6.4%，大多数为叶外型。2、几乎所有的叶外型隔离肺（ELS）的动脉供血均来自体循环动脉或其分支，约80%ELS血供来自胸主动脉或腹主动脉，其余为肋间动脉、锁骨下动脉、胸廓内动脉、心包膈动脉、脾动脉、胃动脉等。3、大部分的ELS发生于左肺基底部，位于左肺与膈之间，也可发生在纵隔、膈肌、膈下或心包内。4、显微镜下，ELS与正常肺类似，但有支气管、肺泡管、肺泡、淋巴管的弥漫性扩张。胸膜下淋巴管的扩张可能是导致同侧胸腔积液的原因。5、ELS可合并先天性膈疝、膈膨升、膈麻痹等。
发病部位左侧占90%，发生于胸腔，也可发生在腹部；胸部占90%，腹部占10％；常见部位是下肺叶与横膈之间，占63~77％，也有少数出现在胸廓上中部。很少累及双侧。
超声特点：1、胎儿隔离肺典型超声影像为边界清楚的强回声包块，呈叶状或三角形，内部回声均匀，多位于左胸腔底部；也可发生在纵隔、膈肌、膈下或心包内。2、包块大小不一，较大者可引起纵隔移位，胸腔积液和胎儿水肿。3、动态观察ELS，大部分隔离肺随孕周的增大而部分或完全萎缩。4、包块滋养血管来自于胸主动脉或腹主动脉或其他体循环动脉及其分支，见到系统动脉从胸主动脉或腹主动脉发出供应肿块以及发现胸水时，高度怀疑隔离肺。。
5.多数是回声均匀，也有少数囊性。
6.彩色多普勒有助于供应血管的显示。
7.静脉回流：ELS的静脉通常引流到奇静脉、半奇静脉、腔静脉，少部分回流到肺静脉。
分型
隔离肺分为叶外型和叶内型，胎儿叶内型隔离肺较罕见，大多数为叶外型。叶外型隔离肺，又称副肺，与正常肺组织分离，有自己的胸膜包绕，血供来源于体循环，80%~90%的隔离肺发生于肺基底部，位于左胸腔底部，部分发生于纵隔、膈肌、膈下或心包内，彩超是目前最常用的产前诊断方法，其超声影像学可表现为
肺内肺隔离：如果副肺萌芽发生在胸膜形成之前，胸膜形成时副肺与其它正常肺叶则共享同一个胸膜腔称肺内肺隔离。肺外肺隔离：如果副肺发生在胸膜形成之后，那么该部分肺就有自己独立的胸膜腔，称为肺外肺隔离。
1）胎儿胸腔内或腹腔内强回声或稍强回声团块，呈三角形或叶状，内部回声均匀，边界清；
2）彩色多普勒检出其滋养血管来自体循环动脉或其分支。隔离肺特别需要与肺囊腺瘤畸形相鉴别，其主要区别在于滋养血管的来源。
病理分型及特点
叶内型（intralobarSequestration）（80%）：
1隔离的肺组织在肺叶之内，为同一脏层胸膜所包裹
2与正常的支气管相通或不相通
3多位于后基底段，尤其是左下叶后基底段(约60％)
4常伴反复的感染
叶外型（extralobarSequestration）：
1有独立的脏层胸膜
2可位于纵隔、膈下、心包或肺内
3多伴随其他畸形，以心脏和膈肌畸形多见
4不易并发感染
内外混合型：少见
供血动脉：73%来自降主动脉，10%-15%来自腹主动脉和腹腔动脉的分支
1叶内型以降主动脉为多
2叶外型以腹主动脉上段为多
3偶见冠状动脉、胸廓内动脉、腹腔动脉、胃左动脉、膈动脉、肋间动脉等
引流静脉：
1叶内型大多回流至（下）肺静脉
2叶外型多回流到奇静脉、半奇静脉
3个别可至上、下腔静脉或支气管静脉，也有报道回流胸廓内静脉、无名静脉、肋间静脉
处理原则和预后：1、隔离肺预后很好，尤其在逐渐缩小的隔离肺胎儿，预后更佳，出生后可不出现任何呼吸道症状。2、合并有胸腔积液者，可导致严重肺发育不良和胎儿水肿，从而威胁胎儿生命，需严密监测胎儿宫内情况。因此，有大量胸腔积液者，行胎儿胸腔积液羊膜腔分流术可改善预后。
胎儿隔离肺绝大多数预后良好，其中约40%病灶自发缩小或消失，围生期死亡率仅为5%。因此，产前诊断中发现的胎儿隔离肺，孕妇可不必太紧张，有必要对进行连续动态随访观察，而不是盲目的终止妊娠。影响预后的危险因素主要肿块的体积过大、生长过快，压迫心、肺、下腔静脉，导致严重肺发育不良，心衰及胎儿水肿，威胁胎儿生命，故肿块的体积及生长速度较病理类型更有价值。产前超声发现隔离肺后，应密切观察肿块生长速度及胎儿是否出现水肿，以指导临床治疗。对于出生后有症状的隔离肺在新生儿期手术治疗一般无任何争议，但对无症状的隔离肺可在出生后根据情况再决定是否行手术治疗。
超声产前诊断胎儿肺囊腺瘤和隔离肺的四大基本要素
超声产前诊断CCAM的四大基本要素
一、产前超声诊断CCAM需要明确胎儿胸部可见高回声团块影，并需要描述团块影的体积，同时需要描述囊肿或无回声区的大小，并以此诊断CCAM的Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型。
二、根据测量的体积和同时测量的头围，按头肺比公式，计算出头肺比值(CVR=肿块体积X0./头围)。
三、根据肿块体积的大小，描述肿块对患侧肺的压迫情况和对心脏及健侧肺的压迫情况，包括心胸比例的关系。同时注意描述有否胎儿胸腔积液、心包积液或腹水等胎儿水肿表现。
四、应用多普勒检测肿块血流供应，与膈离肺作鉴别诊断。
超声产前诊断BPS的四大基本要素
一、产前超声诊断BPS需要明确胎儿胸部可见高回声团块影，并需要描述团块影的体积。
二、根据测量的体积和同时测量的头围，按头肺比公式，计算出头肺比值(CVR=肿块体积X0./头围)。
三、根据肿块体积的大小，描述肿块对患侧肺的压迫情况和对心脏及健侧肺的压迫情况，包括心胸比例的关系。同时注意描述有否胎儿胸腔积液、心包积液或腹水等胎儿水肿表现。
四、应用多普勒检测肿块血流供应，与CCAM作鉴别诊断。
隔离肺与肺囊腺瘤畸形的主要区别：超声图像高回声团块的供血动脉，如来自于体循环（常见于腹或胸主动脉）的为隔离肺。如来自于肺循环的（常见于肺动脉）的为肺囊腺瘤畸形。当然在病理上及发病机理上两者区别甚大，肺囊腺瘤畸形是肺泡支气管发育异常，隔离肺是血管发育异常等。
1.叶内型肺隔离症（隔离肺）
超声表现：大小、边界清晰的强回声包块，而且好发于左侧胸腔底部，由于包块较大可以引起相应的心脏移位。
CDFI:可清晰显示滋养血管来自体循环。
2.先天性肺囊腺瘤样变III型（CCAM）
二维超声表现如上述,多好发于单侧。
CDFI:滋养血管来自肺循环。
3.先天性支气管闭锁
二维超声表现如上述，为段或叶的支气管闭锁，产前超声难以看到前方扩张的段支气管。
CDFI:同样由肺循环供血。
总结
?切面：四腔心水平横切面，左、右胸腔矢状切面，胸腔冠状切面，腹部横切面，矢状切面及冠状切面。
?表现：
1.边界清楚的强回声包块，呈叶状或三角形，80%-90%位于左侧胸腔底部，左侧肺与膈之间，也可发生在纵膈、膈肌或心包内。
2.隔离肺大小不一，较大者可引起纵膈移位和胎儿水肿，产前发现的隔离肺常较小或中等大小（一般不到一侧胸腔的1/3-2/3）大的包块也不罕见，绝大多数内部回声均匀，
少数内部偶见囊肿（为扩张的支气管或与CCAM共存）病理上约50%的包块有发育良好的支气管，但产前超声却很少显示。
3.包块滋养血管来自胸主动脉或腹主动脉或其分支血管（肝动脉）CDFI可检出此种征象帮助区分ELS、ILS与其他肺肿块（CCAM、肺泡性肺气肿、支气管闭锁）后者的滋养血管均来自肺动脉而几乎所有隔离肺的动脉均来自体循环，75%ELS的静脉回流通常引流到奇静脉、半奇静脉、腔静脉，95%ILS的静脉回流到肺静脉。
4.同侧胸腔呃逆可出现胸腔积液，少数出现胎儿水肿
5.大约10%的ELS位于膈内或膈下（通常在左侧）虽然这些部位的隔离肺没有特别的临床意义，但这种ELS包块与神经母细胞瘤或肾上腺出血相似，鉴别困难
6.大部分50-70%的隔离肺随孕周增加而部分或完全萎缩。
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