病例介绍
患者年龄:出生后1小时。
患者性别:男
简要病史:
因左腋窝区巨大肿块来诊。足月新生儿,正常阴道分娩出生(出生体重g)后,在1分钟和5分钟时Apgar评分分别为6分和9分,被转诊到我院进行评估,在左腋窝区发现一个8cmx7cmx7cm的肿块,延伸到左前胸壁(图1)。
肿块柔软,可压缩,肤色正常,无擦伤,并有特征性透光试验阳性(图2)。
查体未见其他异常。
超声表现为低回声的多房囊性肿块,彩色多普勒检查未见血流。
手术切除肿块。
病理显示血管通道由单层内皮细胞排列,证实淋巴管瘤的诊断。
新生儿腋窝肿块很少见,鉴别诊断包括脂肪瘤、畸胎瘤、血管瘤、高位胸段脊膜脊髓膨出。产前超声通常提供准确的诊断,特征性透照检查提示水囊状淋巴管瘤的诊断。
临床诊断:
水囊状淋巴管瘤
治疗经过:
该患者染色体分析和超声心动图均正常,但由于肿块进展迅速,患者接受了手术切除。
病例思考
水囊状淋巴管瘤,又称囊性水瘤,是淋巴系统的先天性畸形。约40%-50%的患者出现染色体异常,20%的患者出现心脏异常。自然消退是可能的,症状通常与附近器官受压有关。
治疗根据肿块的症状或进展而定,可选择手术切除、局部硬化治疗和口服西罗莫司。
既往笔记
眼眶淋巴管瘤
颈部淋巴管畸形|多西环素|高铁血红蛋白血症
淋巴管畸形
李永军谢谢您的认可