6.脾脏硬化性血管瘤样结节性转化（SANT）
SANT是一种非肿瘤的脾脏血管性病变，中位年龄54岁，但22-74岁均可发病。多数患者无症状，仅仅是偶然发现，但16%病例主诉腹痛，女性多见，约为男性两倍，少许患者可伴有白细胞增多、血沉加快和多克隆Gamma球蛋白血症。
脾脏体积正常或轻度增大，切面可见单个红褐色结节，无包膜，中央可见星状纤维间质，以及纤维分割包绕的多个红褐色结节区域。尽管一些结节周围围绕致密的胶原组织，但还有一些被纤维样组织分割呈肉芽肿样外观（下图）。结节内大量裂隙状血管腔，内衬肥胖内皮细胞和血管周细胞，核分裂象可见，但细胞异型性不大。结节之间的纤维硬化腔隙由肌纤维母细胞混有淋巴细胞、浆细胞和巨噬细胞构成炎性组织学形态。
SANT中的血管包括三种模式：衬覆窦样内皮细胞（CD34-/CD31+/CD8+）血管；毛细管样血管，内皮细胞表型CD34+/CD31+/CD8-；静脉内皮表型（CD34-/CD31+/CD8-）血管。结节内表达CD68，这些血管模式与红髓管腔正常脉管结构相似。多数硬化区缺乏CD8阳性窦隙，纤维硬化间质中还可见IgG4阳性细胞散在分布。
SANT鉴别诊断包括其他的脾脏血管性病变以及红髓对转移癌引起的反应性结节性转化和炎性假瘤（也称炎性假瘤样FDC肿瘤）。三种不同模式的血管性增生结节有别于其他病变，该病呈惰性，脾切除后无复发倾向。最近基于一些SNAT中混有EBV阳性梭形细胞的个例，有研究者认为SANT和脾脏炎性假瘤存在一定关联，但这些结果并未证实，故目前仍认为是不同疾病。尽管许多SANT病例混有IgG4阳性细胞，但并不认为隶属IgG4相关性疾病谱系。
7.脾脏错构瘤
脾脏错构瘤是一罕见的良性结节性病变，占脾脏病变0.13%，无性别差异，多见于老年，但20%病例发生于儿童，临床上可见脾大、血小板减少和其他脾亢症状，但一般可无症状。病变通常小于3cm，但罕见病例可到10cm，肉眼切面见红色凸出结节（如图），组织学与周围正常红髓界限模糊，大量裂隙样血管衬覆浆液性至扁平内皮细胞。缺乏正常红髓髓索，淋巴管成分，或者发育成熟的白髓，衬覆细胞为正常窦样表型，CD31+CD8+,CD34不确定，不表达CD21和CD68。鉴别诊断：炎性假瘤、SANT和良性血管肿瘤，特别是毛细血管瘤，但组织学上缺乏清晰的肿瘤结节是脾错构瘤特征。虽然大多为良性，但病变大者有脾破裂风险，有症状者多切脾治疗。
几个亚型：经典型与脾毛细血管瘤伴硬化有一定重叠；粘液血管内皮瘤型血管衬覆CD34+细胞，基质细胞表达SMA和MSA；富于组织细胞型中组织细胞占优势，假性窦腔被覆CD68阳性组织细胞而不是内皮细胞，后面两种亚型极为罕见，而且这些亚型的划分是否具有临床意义也不清楚。
预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇