肺淋巴管肌瘤病(lymphangioleiomyomatosis,LAM)是一种原因不明的弥漫性肺部疾病，主要病理改变为肺间质、支气管、血管和淋巴管内出现未成熟的平滑肌异常增生。
⑴几乎所有的病例均为育龄期妇女；
⑵自发性气胸；
⑶乳糜胸，气胸和乳糜胸可反复发生；
⑷部分病人有少量咯血；
⑸慢性进展的呼吸困难；
⑹肺功能显示阻塞或混合性通气功能障碍，部分病人可逆试验阳性，残气量增加。血气提示有低氧血症；
⑺HRCT示双肺弥漫性囊性改变；
⑻肺外可有肾或腹膜后等病变；
⑼开胸肺活检可确定诊断。与黑色素瘤相关的HMB45抗体阳性为LAM的标记性抗体。雌激素受体(ER)及孕激素受体(PR)常为阳性。
LAM的治疗目前尚无成熟的意见，由于病例数少，很难进行临床研究来确定某一种治疗的效果。目前一般认为LAM与雌激素有一定的相关性。治疗方面有如下选择：⑴孕激素治疗、⑵双侧卵巢切除、⑶三苯氧胺治疗、⑷减少雌激素释放的激素。但这些治疗方法的效果目前尚缺乏足够的证据。病情严重者可考虑肺移植。其他支持治疗包括：氧疗，如果肺功能可逆试验阳性，可给予β2受体兴奋剂；用肺炎及流感疫苗等预防肺部感染。
LAM的生存时间大约在10～20年。对于妊娠问题，肺功能正常者，妊娠的风险不大；而肺功能下降者则应避免妊娠。
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