不同位置淋巴管瘤

第一例,27w2d胎儿,于左侧腹壁皮下多房囊性肿块

第二例,12w0d胎儿,颈部淋巴水囊瘤

淋巴管瘤是常见胎儿肿瘤,与淋巴管异常发育有关。淋巴管瘤有4种组织类型:毛细淋巴管瘤、海绵状淋巴管瘤、囊性淋巴管瘤、血管淋巴管瘤。常发生在颈部。

颈部囊性淋巴管瘤又称颈部淋巴水囊瘤,是以颈部最常见的异常,在自发性流产胎儿中发生率约为0.5%,在低危孕妇中约为1/,但新生儿罕见。

囊性淋巴管瘤是一种淋巴系统的发育异常,表现为厚壁囊肿,内部常有多个分隔带,多位于头、颈两侧,也可出现在颈部前方、两侧及腋下。导致囊性淋巴管瘤的原因有多种,其中在早孕期发现颈部囊性淋巴管瘤的主要原因为胎儿染色体异常和结构畸形,尤其是心血管畸形。无分隔囊性淋巴管瘤常较小,多位于颈部两侧,内部无分隔。

超声将囊性淋巴管瘤分为有分隔和无分隔囊性淋巴管瘤两种类型。

1、无分隔囊性淋巴管瘤主要表现为单房囊性包块,多位于颈前两侧,体积多较小,易漏诊。

2、有分隔囊性淋巴管瘤典型超声表现为多房囊性肿块,内有明显分隔高回声带,有时仅可见中央单一分隔高回声带将囊分为左、右两半。囊肿一般较大,最多见于颈背部,偶可位于颈前部、腋窝及纵隔内。

有分隔囊性淋巴管瘤常合并染色体畸形、心血管畸形及胎儿水肿。最常见的染色体畸形为特纳综合征(45,X)(占75%),其次为18三体(占5%),其余15%的囊性淋巴管瘤胎儿染色体则正常。伴发的心血管畸形主要为主埃及弓缩窄(见于40%以上的特纳综合征胎儿),在68%以上特纳综合征中可伴发胎儿水肿,染色体正常的囊性淋巴管瘤胎儿82%会发生水肿。

有分隔囊性淋巴管瘤伴有胎儿水肿者,预后极差,其总的病死率高达80%-90%。单纯囊性淋巴管瘤不伴其他异常、且染色体核型正常者,预后较好,可在新生儿期手术切除而治愈。如果囊性淋巴管瘤发生时间较晚,在晚孕期才表现出来,则预后较好。

位于颈部前方的囊性淋巴管瘤,可压迫呼吸道,在新生儿期可导致呼吸道困难,因此,产时应对新生儿进行严密监护。

伴发染色体畸形、心血管畸形及其他畸形者,预后差。

                







































京城白癜风康复天使
杭州治白癜风最好的医院



转载请注明:http://www.changchunmeirongyuan.com/nxlblyf/5545.html


当前时间: