脉管组织系指血管和淋巴管组织，脉管性疾病（vascularanomalies）包括血管瘤（hemangioma）和脉管畸形（vascularmalformations）两大类。过去文献上对其命名和分类一直比较混乱，治疗方法也不统一。根据脉管性疾病的细胞生物学特点，Mulliken和Glowacki于年提出将其明确区分为血管瘤和脉管畸形两大类，这一观点目前已被国内外广泛接受。血管瘤和血管畸形是两种性质不同的病变，具有完全不同的临床表现、病程和转归。
一、血管瘤
血管瘤是一种良性肿瘤，起源于残余的胚胎血管细胞。多见于婴儿出生时或出生后不久，发生于口腔颌面部的血管瘤占全身血管瘤的60％，其中大多数发生于颜面皮肤、皮下组织及口腔粘膜、如舌、唇、口底等组织，少数发生于颌骨内或深部组织。
血管瘤的生物学行为是可以自发性消退。其病程可以分为增生期、消退期及消退完成期。
增生期：表现为毛细血管扩张，四周围以晕状白色区域，迅即变为红斑并高出皮肤。
快速增长期为出生后4周和出生后4～5个月。
消退期：一般1年后。消退缓慢，颜色由鲜红变为暗紫、棕色，皮肤可见花斑状。50-60%在5年内消退，75%在7年内消退完毕，10-30%可以持续至10岁左右。
二、脉管畸形：
脉管畸形是一种发育性畸形，出生时即存在，生长缓慢，病损不会自行消退。
（1）静脉畸形
由衬有内皮细胞的无数血窦组成。血窦大小形状不一，内有血液凝固形成的血栓，并钙化为静脉石。畸形位置深浅不一，如果位置较深，皮肤或粘膜颜色正常，表浅病损则呈现蓝色或紫色。边界不太清楚，扪之柔软，可以被压缩，有时可扪及静脉石，体位移动试验阳性。
（2）微静脉畸形
即为常见的葡萄酒色斑。多发生于颜面部皮肤，常沿三叉神经分布。呈鲜红或紫红色，与皮肤表面平，周界清楚。外形不规则，大小不一，从小的斑点到数厘米，大的可以扩展至对侧区域。指压后颜色褪去，解除压力后颜色恢复。
（3）动静脉畸形
由扩张的动脉和静脉直接吻合而成。多见于成年人，幼儿少见。病损呈念珠状，皮温高于正常皮肤，可以扪及搏动及震颤感，听诊有吹风样杂音。若将供血动脉全部压闭，病损区的搏动及杂音消失。病损可以侵入骨质或皮肤，引起坏死出血。
（4）淋巴管畸形
淋巴管畸形（Lymphaticmalformation，LM），以往称为“淋巴管瘤”，是常见的一种先天性脉管畸形疾病。根据淋巴管囊腔的大小将LM分为巨囊型、微囊型和混合型3型。巨囊型LM由1个或多个体积≥2cm3的囊腔构成（即以往所称的囊肿型或囊性水瘤），而微囊型LM则由多个体积2cm3的囊腔构成（即以往的毛细管型和海绵型），二者兼而有之的则称为混合型LM。LM的发病率为1/~1/，尚未发现有性别和种族的差异。该病多在2岁前个体中发病，约50%患者出生时即发现罹患此病。LM可发生在身体具有淋巴管网的任何部位，约75%的病变发生在头、颈部，其次为腋窝、纵隔及四肢。
淋巴管畸形的临床症状多比较典型，结合超声、诊断性穿刺及ＭＲＩ检查，必要时辅以CT检查及活检，基本可以确诊。淋巴管畸形可以发生在全身任何部位，以主要淋巴系统所在区域最为常见，颈部及腋下发病率最高，腹股沟、纵隔、腹膜后次之，躯干及四肢最低。巨囊型淋巴管畸形通常由不止一个囊腔组成，囊腔之间可以相通或不相通。囊腔中含有水样的透明液体，有波动感，有时不透光或呈琥珀色。而微囊型淋巴管畸形病灶相对较实心。淋巴管畸形的临床表现受病变的类型、范围和深度的影响差异很大，可表现为皮肤黏膜上充满液体的小泡，或表现为巨大的肿物。结合病史和体征后怀疑为淋巴管畸形时，应常规先行超声检查，以明确瘤体的部位、性质、大小及其与周围组织的关系，为手术或药物注射治疗提供依据，并可用于监测预后情况。MRI（血管增强）检查可提供比较可靠的客观图像并鉴别淋巴管和血管。深入了解瘤体的位置及与周围组织的关系，对于颈腋部较复杂位置以及腹盆腔较深位置的瘤体，在超声不能明确诊断时可用于鉴别诊断；也可进行辅助诊断性穿刺，若穿刺抽出淡黄色清亮淋巴液即可诊断为淋巴管畸形，若抽出陈旧性血液结合细胞学检查，则可诊断为淋巴管瘤伴出血。
（5）混合型：包含至少两种成分在内的畸形。
二、治疗
1、血管瘤
（1）系统治疗：
①普萘洛尔：目前建议剂量为1.5~2mg/kg/d，分2次服用。使用本药物治疗时要注意适应证。用药前应对患儿进行全面的体格检查，包括心肌酶、血糖、肝肾功能、心电图、心脏彩超、甲状腺功能、胸片等。治疗可在门诊由有经验医师指导下进行，由患儿家长对患儿服药后情况进行监测。治疗起始剂量为每天1.0mg/Kg，分2次口服。首次服药后观察患儿有无肢端湿冷、精神萎靡、呼吸困难和明显烦躁等现象。如患儿能够耐受，首次服药12h后继续给药，剂量仍为0.5mg/Kg。如患儿仍然无明显异常，第2天增量至每天1.5mg/Kg，分2次口服，并密切观察。如无异常反应，第3天增量至每天2.0mg/Kg，分2次口服，后续治疗以此剂量维持。服药期间定期复诊，服药后的前3个月4周复诊一次，3个月后可6~8周复诊一次，每次复诊应复查生化、心脏彩超及局部B超，以评估不良反应及疗效，若出现心肌损害、心功能受损、喘息、低血糖等情况，应对症治疗或由相应科室会诊，在此期间，普萘洛尔剂量应减半，不良反应严重时需停用。口服普萘洛尔瘤治疗婴儿血管瘤无确切停药年龄限制，4岁以内均可用药，瘤体基本消退（临床及B超结果），可考虑在1个月内逐渐减量至停药。因为可能会出现停药后复发现象，服药疗程通常会超过1年，停药年龄经常会延续到15月龄以上。
②糖皮质激素：口服泼尼松3~5mg/Kg（总量不超过50mg），隔日早晨1次顿服，共服8周；第9周减量1/2；第10周，每次服药10mg；第11周，每次服药5mg；第12周停服，完成1个疗程。如需继续，可间隔4~6周重复同样疗程。该治疗现可用于具有全身用药适应证而不适合于普萘洛尔治疗的病例。用药期间可能有身高、体重和血压等的暂时性影响，应密切监测。服药期间应停止疫苗接种，直至停药后6周以上。
（2）外科手术
部分IH患儿即使经过及时的非手术治疗，包括普萘洛尔治疗，仍会遗留明显外观或功能问题，如瘤体消退后仍残留明显畸形、增生期出现溃疡而遗留永久性瘢痕、非手术治疗不足以及时解决功能障碍等。手术在改善外观、快速去除病灶、美容性重建及改善功能障碍等方面有其独特优势。婴儿期（IH增生期）在非手术治疗无法达到有效控制病情的情况下，不排除选择手术治疗，比如如下情况：①影响视力发育；②呼吸道阻塞；③外观畸形，比如可手术切除的头皮IH、窄蒂的IH等；④出血；⑤对非手术治疗无效的溃疡。因婴儿期手术后瘢痕较儿童期更不明显，故不排除在婴儿期进行手术。儿童早期（IH消退期）即1岁左右至学龄前期，手术切除IH的指征包括：①非手术难以改善的皮肤松弛、溃疡后疤痕、难以消退的纤维脂肪组织残留等，如推迟手术无助于获得更好外观者；②预计手术后功能及外观效果均较理想者，如手术瘢痕不明显或符合亚单位分区原则等。儿童后期（IH消退后期）即入学后的小学期间，手术切除指征为所有非手术难以改善但预计通过手术可得到较理想改善的皮肤松弛、皮肤损害、溃疡后疤痕、难以消退的纤维脂肪组织残留等。在拟定IH手术方案前，需要对IH的特殊性有清晰的认识。IH是良性肿瘤，如何获得尽可能完美的术后外观和功能改善是IH手术重点白癜风名医白癜风用什么药最好
