患者25岁,G1P0,无明显既往病史,早孕期未行筛查。孕17周时超声检查发现为单活胎,胎儿右侧腋窝区可见一大小约4cm肿块,并向前后胸壁延伸,其内充满液性无回声。肿块未见向胸腔内延伸,也未发现其他异常。患者选择终止妊娠,产后证实了产前诊断:腋窝淋巴管瘤。
图1~图3二维图像显示一较大的囊性肿块,考虑淋巴管瘤
视频1~视频4二维图像显示一较大的囊性肿块,考虑淋巴管瘤
图4~图7产后所见证实为腋窝淋巴管瘤
自胚胎第5周开始,原始淋巴囊逐渐发育形成淋巴管,至第10周时淋巴系统发育基本健全,全身淋巴液回流入颈部胸导管和右淋巴管,孕14周发育完善。
若淋巴系统发育缺陷或各种原因导致胎儿静脉压升高,引起淋巴回流障碍致胎儿淋巴液积聚,则表现为局部甚至全身皮下的淋巴管瘤。
因此,淋巴管瘤并非真正意义上的肿瘤,系由良性增生、扩张、结构紊乱的淋巴管组成。
淋巴管瘤可发生于全身很多部位,以头颈部最常见,其他还可见于躯干、腋窝、纵隔、肠系膜、腹膜后、四肢等处。
根据病理和临床表现可分为单纯性、海绵状和囊状三种类型。
超声上,淋巴管瘤多表现为皮下多房性囊性肿块,内部可见较薄的带状的光滑高回声分隔,与周围组织边界清晰,肿块较大时可形态不规则,可压迫周围组织。全身性淋巴管瘤常伴发胎儿全身水肿、胸腹腔积液以及羊水过多等。
胎儿淋巴管瘤总体预后较差。35%~50%的胎儿颈部水囊状淋巴管瘤可合并胎儿染色体异常,若合并其他器官畸形可能伴发Noonan综合征、Fryns综合征、Neu-Laxova综合征等,大多数病例孕期进展为全身水肿或胎死宫内。其他少见部位淋巴管瘤的胎儿预后相对较好。
参考文献:
韩瑾,刘鸿圣,潘敏,等.胎儿少见部位淋巴管瘤的超声与磁共振成像诊断[J].中华医学超声杂志(电子版),,12(9):-.
马冬涛,邵春香,崔利军,等.胎儿囊状淋巴管瘤的超声诊断价值[J].中国妇幼保健,,20(17):-.
刘德泉赞赏