--每周医题--
纵隔畸胎瘤的好发部位是（）
A．前上纵隔
B．后上纵隔
C．前纵隔
D．后纵隔
Ps：文末有正确答案哦~
纵隔畸胎类肿瘤临床上根据纵隔内器官及组织的投影简单地把纵隔分为前、中、后三部分。纵隔畸胎瘤多发生在前纵隔，周围为蜂窝组织，但也有少数肿瘤与心包及大血管紧密粘连。肿瘤生长缓慢，可达很大体积。在没有引起压迫症状前，多无自觉症状，它可并发感染、出血及恶性变，且有粘连和破溃入气管及支气管的潜在危险，而畸胎瘤的X线片可能有骨骼、牙齿的阴影。
发病原因畸胎瘤的来源认为是脱离了原始形成体影响的全能性胚胎细胞。细胞分布于卵黄囊沿后肠向生殖嵴游走迁移至原始生殖腺时所经过的部位，因此好发于中线和旁中线的区域。因而畸胎瘤不但可以发生于性腺，也可以发生于腹膜后及纵隔。另一种解释是纵隔畸胎瘤来自第三对鳃裂及凹陷区域的细胞群，胚胎发育期随心血管一同沉入胸腔。
临床表现良性畸胎瘤患者无任何症状，即使肿瘤巨大仍可无任何不适。症状主要有胸痛，咳嗽和呼吸困难。偶尔肿瘤破裂穿入气管支气管树，囊内容物可咳出，常为豆渣样皮脂甚至有毛发及牙齿。肿瘤穿破心包可造成急性心包填塞。穿破纵隔胸膜造成胸腔积液。肿瘤巨大会产生对周围组织的压迫症状，如压迫气管和支气管除造成咳嗽和呼吸困难外，也容易出现肺不张、肺炎等症状。肿瘤压迫喉返神经出现声音嘶哑、肿块压迫上腔静脉会出现上腔静脉综合征。
恶性肿瘤大部分会出现不同的症状，仍以胸痛、咳嗽和呼吸困难为主，同时出现体重下降及发热。如肿瘤生长快速，并向周围器官侵犯或转移会出现相应的症状和体征。
疾病分类虽然畸胎瘤病理分类较多，但国内一般按以下的分类法：
1.成熟畸胎瘤成熟畸胎瘤是纵隔最常见的生殖细胞肿瘤，占所有胸腺肿瘤的9%～20%，绝大多数位于前纵隔，偶见于后纵隔。
2.未成熟畸胎瘤未成熟畸胎瘤为较少见的恶性肿瘤，只占纵隔畸胎瘤的1%，它也是由胚胎神经上皮、间叶组织和上皮成分以不同比例混合构成。
临床诊断畸胎瘤大部分位于前纵隔，较多位于前纵隔中部，于心脏与主动脉弓交界处。X线、CT检查显示前纵隔心底部水平有质地浓密的圆形、类圆形或结节状块影，如见到骨质或牙齿有诊断意义。肿瘤穿破至肺或支气管，患者咳出皮脂腺分泌物或毛发，具有特征性诊断价值。
临床检查良性畸胎瘤肿瘤标志物检测为阴性，但有恶性组织成分的畸胎瘤，特别是含有胚胎性成分的畸胎瘤，可以表现为肿瘤标志物阳性。如AFP，HCG，LDH，或CA19-9，且在肿瘤切除后上述指标滴定度下降。如含有平滑肌肉瘤成分则肌球蛋白检测可呈阳性，含有神经成分的肿瘤S-蛋白阳性，角蛋白染色阳性提示肿瘤细胞内含有腺癌和鳞癌的成分。
1.X线检查
通常为圆形或类圆形肿块，多向一侧纵隔突出；边缘清楚，可呈大分叶状；囊壁呈弧形或蛋壳样钙化。
密度较淡而不均匀，瘤内可有散在不规则钙化，亦可见短杆状骨骼或牙齿影，为畸胎类肿瘤较特征性表现。
肿瘤短期内增大应疑有恶性改变的可能，但仍需除外肿瘤继发感染或肿瘤内出血
（胸部正位片（A）示纵隔影略宽，密度增高；侧位片（B）示前上纵隔高密度肿块）
（成熟囊性畸胎瘤）
2.CT和MRI检查
1）囊性畸胎瘤
?表现为单房或多房影，边缘较清或呈大分叶状，囊壁可见钙化。
?囊状和含脂肪成分是本病的CT特征。
?囊内CT值水样密度并见分隔。
?MRI的T1WI上大多呈低信号，T2WI上呈高信号，但含脂质较多时T1WI上呈高信号。
2）实性畸胎瘤
?CT和MRI表现较复杂，密度和信号不均匀为其典型表现。
?T1WI脂肪成分呈高信号，软组织成分为中等信号，水样液体呈低信号，T2WI上呈不均匀高信号。
?肿瘤边不清、毛糙、不规则，瘤内密度呈软组织性，而且肿瘤短期内明显增大，提示恶性的可能。
（成熟囊性畸胎瘤）
（三个大小不等的圆形脂肪密度影）
鉴别诊断畸胎瘤最后诊断之前必须同下列疾病进行鉴别。
1.胸腺瘤
原发于胸腺的肿瘤，而畸胎瘤可能位置略低于胸腺瘤，单侧性较多，阴影中有钙化或骨齿样增生影可以鉴别，而胸腺瘤则极少见上述影像学表现。有重症肌无力则更容易鉴别。
2.胸内甲状腺肿
多位于前上纵隔，X线片上大多数病例气管的左或右上方可见肿瘤，80%～90%以上有气管移位，与其他病变造成的气管移位不同，胸内甲状腺引起的气管移位多在颈段气管，为其特征之一。肿块阴影多为圆型和椭圆形，边缘清楚而锐利，在透视下可见肿块随吞咽运动而上下移动核素扫描可判断肿瘤位置、大小和有无相应病变。依据吸收I的情况还能判断甲状腺的功能。
3.纵隔恶性淋巴瘤
最常见的不适应外科治疗的疾病。纵隔肿瘤只不过是这一高度恶性全身疾患的局部表现。在早期即有气管和上腔静脉的严重受压症状，一般气急症状迅速加重，并出现颜面、颈部、上肢肿胀。
4.纵隔囊肿
主要是前纵隔囊肿，比较常见的有胸腺囊肿及囊状淋巴管瘤大多数病人无症状症状的发生主要因囊肿内积液增加、肿块增大所引起。诊断主要依据放射学检查表现为壁较薄的低密度占位，边缘光滑清晰呈半圆形或圆形。。
5.胸主动脉瘤
动脉瘤病人有典型的症状和体征如胸前震颤和杂音，气管牵拉，喉返神经麻痹和X线透视见搏动肿性块等易于鉴别不太常见的是由于瘤囊内机化血栓的形成既没有杂音也无搏动。
6.转移瘤
另外来自肺、乳腺及子宫颈或其他器官等的肿瘤的转移病灶并不少见。偶尔可有孤立的不明原因的原发病变，甚至外科探查和尸检后转移病变的来源仍然不能确诊。所以诊断要全面综合考虑。
治疗方法采用手术切除肿瘤，一般选用胸骨正中劈开和胸部后外侧切口。胸骨正中切口仅用于肿瘤位于前上正中或与心包关系密切者。较复杂的巨大肿瘤或须做肺切除者选择后外侧切口虽然良性畸胎瘤有较完整的包膜但肿瘤往往与周围组织如心包、肺、神经及大血管紧密粘连，有时须将周围组织一并切除如部分心包、膈神经、肺叶切除等。
对于几乎占满一侧胸腔的巨大肿瘤，切口的选择应根据具体情况，术中可先切开肿瘤清除部分瘤内容物后分块切除。不要过度牵拉，要仔细解剖，辨认周围组织结构及位置变异以免误伤血管引起大出血。如果与重要血管粘连严重不易强行分离，可保留部分瘤壁而勿损伤血管。估计包膜有分泌功能，可用2%碘酊涂擦破坏其上皮。
恶性畸胎瘤在就诊时大部分病人有转移无法切除，即使切除主要也是为了活检以明确诊断而且病人大多在半年内复发或转移而死亡。临床上，一般这种分期在Ⅱ～Ⅲ期的病人已有周围组织侵犯和转移，主要以非手术治疗为主。目前多采用放疗化疗，但疗效不佳。如果已实施恶性肿瘤部分切除，术中应做好标记以便术后放疗。放疗化疗后肿瘤如明显缩小可再行手术切除。如再复发可再化疗，一般采用以顺铂为主的联合化疗方案。
疾病预后良性畸胎瘤手术可完全治愈，恶性畸胎瘤手术后预后差，多在2年内死亡。死因为侵犯周围组织，如侵犯肺、支气管和心包远处转移如淋巴结肺、心脏、骨骼、脑等。
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