近期，我院心内科收治了一名不明原因反复晕厥的中年女性。该女性50岁，因“心悸、气紧1+年，加重伴反复晕厥1月”入院。由于患者近1月内反复出现发作性头晕，并出现两次晕厥，意识丧失时间较短，考虑心源性晕厥可能性较大，予收入我院心内科病房进一步诊治。我院心内科方元教授仔细询问病史、查体，并仔细查看患者院外检查后，发现患者院外心脏彩超存在明显异常征象及疑点：右心及下腔静脉内多发囊性占位！考虑到右心内的占位性病变脱落导致肺栓塞而引发患者反复晕厥的可能，方元教授果断为患者安排了肺动脉血管三维重建增强CT检查，结果提示：下腔静脉、右心房室、肺动脉干及左肺动脉内见迂曲充盈缺损改变，静脉期局部充盈缺损明显强化，呈血管样强化，向下达下腔静脉内，局部呈双管征象，右心明显增大，肺动脉干增粗，管径约3.7cm。这一结果令医疗组上的医生们都大为惊愕，因为这样的结果描述，并不同于我们常见的血栓性肺栓塞，但能肯定的是，患者的肺动脉内有不明性质的栓塞栓子，也极大可能就是这些栓子导致患者反复晕厥。肺栓塞的诊断明确了，但这并不是结论，还有很多的疑点摆在我们面前，这些栓子是什么？又是从哪里来的？方元教授和他的医疗组成员都在不停的思考。
患者入院时的胸部增强CT
正当医疗组讨论患者进一步诊疗计划的时候，患者再次发生晕厥，经积极抢救后，考虑患者随时可能出现严重肺栓塞而导致生命危险，我们将患者迅速转入心内科监护病房（CCU）进一步诊治。在CCU诊治期间，我们进行了床旁心脏彩超检查，结果提示右心增大，左室偏小；主动脉内径正常。右心内可见一大小约为55mm×28mm的囊性占位，其内可见分隔，随心脏收缩运动往返于右房室间；肺动脉稍宽，前向血流通畅，右室流出道及肺动脉近段可见大小不均稍强附壁回声。的确，患者的右心里面有不明性质的占位病变，这样的占位随时还有脱落、栓塞，甚至引发大面积肺栓塞而导致生命危险的风险。必须尽快明确病因并解除占位！
再次仔细追问患者的既往病史，我们发现了一条新的线索，患者2年前曾进行过右侧阔韧带平滑肌瘤手术。这对心内科医生来说，是一个非常陌生的词条，但我们不会放过这样的线索，于是大家迅速通过网络查询相关文献资料，发现子宫平滑肌瘤虽然是良性增生肿瘤，但却存在一些恶性肿瘤的不良生物学行为，例如侵及静脉和淋巴管，常常超出子宫范围，沿宫旁静脉、髂静脉等延伸达下腔静脉，甚至累及右心或肺动脉，成为心脏内平滑肌瘤病（ICL）。这样的文献描述，让我们眼前一亮，因为这和患者目前的临床征象太像了！于是我们又安排下腔静脉及局部血管彩超，证实了右侧髂内静脉、右侧髂总静脉、下腔静脉及右心房内弱回声填充，并可见摆动；不排除子宫阔韧带平滑肌瘤病侵入以上静脉可能！！
患者的血管超声检查
诊断已经基本确立了，目前要做的就是想办法解除患者潜在的栓塞风险，彻底扫除这些血管和心脏内的占位病灶。于是，我们发起了一次多学科讨论，邀请了心外科和血管外科医生参与了讨论，并制定了最积极的一套方案：手术治疗！
手术方案一经确立，与患者及家属沟通后，患方也表示愿意接受手术治疗，尽一切可能配合我们的治疗。于是我们择期在全麻体外循环下进行了手术治疗。心外科医师主刀进行了心脏占位摘除术及三尖瓣置换术。切开右心房后，牵拉出直径3cm长约20cm肿块，右房被占位充满，通过三尖瓣进入右室及肺动脉及右肺动脉，占位部分梗阻三尖瓣。切开肺动脉及右肺动脉未见肿块。肿块和三尖瓣腱索融合,无法分离,部分切除腱索后，三尖瓣闭合不全，予植入生物瓣。同时血管外科医师主刀进行了下腔静脉、右侧髂总静脉切开取栓，右侧髂内静脉切断，右侧髂总静脉修补成形术。游离肝下腔静脉至右侧髂总静脉分叉处，切开右侧髂总静脉可见肿瘤自右侧髂内静脉生长入髂静脉并向上延伸至下腔静脉，可见肿瘤侵及右侧髂内静脉汇入右侧髂总静脉处。切开下腔静脉可见肿瘤已脱落至上端。术中经食道超声探查发现下腔静脉内肿瘤已脱落至近右房入口处，如不及时手术，极有可能有更多的栓子脱落进入心脏及肺血管而造成严重后果！
手术中剥除的侵入心血管系统的平滑肌瘤组织
手术全程顺利，术后患者也迅速康复后出院。这例较为罕见的晕厥患者的诊治，体现了我科对晕厥性疾病丰富的诊疗经验；体现了我科医师在临床诊疗过程中面对复杂疾病，从蛛丝马迹的线索入手，层层剖析又能迅速诊断并制定治疗方案的能力；也展示了我院多学科联合诊疗疑难病例的丰富手段和临床水平！
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