肾小球样血管瘤（Glomeruloidhemangioma）是一种反应性血管增生性疾病，病理改变有特征性，呈现肾小球样外观，常见于多中心性Castleman病和POEMS综合征，也可单独出现，临床特征为躯干和四肢大量血管性丘疹。发病机制肾小球样血管瘤的病因和发病机制尚不清楚，有研究发现在POEMS综合征患者血管内皮生长因子（VEGF）水平升高，可能与本病的血管增殖有关。还在部分患者的皮损中发现了HHV-8DNA序列，提示HHV-8感染的作用。临床表现本病多见于日本人，高加索人也有少量病例报道，好发年龄为50～70岁，无性别差异。皮损好发于躯干和四肢近端，常为多发，表现为点状到数毫米大小的红色或紫红色丘疹（见图1）。本病多见于POEMS综合征，也有报道肾小球血管瘤作为独立疾病出现，后者多见于面部。图1.一例63岁女性POEMS综合征患者：（A）左肩胛区一处紫红色血管瘤样丘疹；（B）右乳和胸骨前区各一处紫红色丘疹（图源：Jeunon等）图2.一例68岁男性POEMS综合征患者首发表现为：（A）躯干和（B）右颧部血管瘤样损害（图源：Phillips等）POEMS综合征是一种单克隆性浆细胞病的副肿瘤性临床表现，主要特征为多神经病（Polyneuropathy）、器官巨大症（Organomegaly）、内分泌病（Endocrinopathy）、单克隆丙种球蛋白病（Monoclonalgammopathy）和皮肤改变（Skinchanges）。实验室检查本病无特异性实验室检查，伴有POEMS综合征者活动期可有血沉增高丙种球蛋白增高，骨髓穿刺浆细胞轻度增高，脑脊液中蛋白增多，肌电图有外周神经病表现等异常。肾小球样血管瘤的组织病理可从小的毛细血管瘤至肾小球样血管瘤，后者组织学表现为真皮胶原纤维间毛细血管成团状，形成肾小球样外观（见图3）。毛细血管富含红细胞，内皮细胞中偶有空泡或嗜酸性小体，嗜酸性小体PAS阳性，耐淀粉酶，对多种免疫球蛋白染色。图3.（A）真皮浅层和深层血管增生，由扩大的血管腔中卷曲的毛细血管组成（HE染色，20×）；（B）外观似肾小球（×）（图源：Jeunon等）诊断和鉴别诊断主要诊断依据：①躯干和四肢近端多发点状到数毫米大小的红色或紫红色丘疹；②合并POEMS综合征者，具有多发性神经病、器官巨大症、内分泌病、单克隆γ球蛋白病等特征性表现；③组织病理示真皮胶原纤维间毛细血管形成特征性的肾小球样外观。本病需与下列疾病进行鉴别：1.获得性丛状血管瘤：表现为逐渐增大的红色斑点或斑块。组织病理示真皮内淋巴管样管腔，形似毛细血管的裂隙样腔隙，无血管内血管瘤样增生，无嗜酸性小体。2.化脓性肉芽肿：生长迅速，表现为红色丘疹或息肉，易出血，常有溃疡。组织病理很少有血管内发生，无肾小球样血管瘤的外观。3.反应性血管内皮细胞瘤：质地坚实、红色或棕红色斑块和结节，常有瘀斑或局灶性坏死。组织病理示密集的血管，含有增殖并形成管腔的内皮细胞和纤维血栓，有时有大量的异型性细胞。综上所述，肾小球样血管瘤最常见于POEMS综合征，甚至是该综合征的首发表现，被认为是POEMS综合征的皮肤标记物，正确诊断本病有助于识别潜在的POEMS综合征，后者具有更广泛的系统损害。参考文献[1]JeunonT,SampaioAL,CaminhaRC,etal.GlomeruloidhemangiomainPOEMSsyndrome:areportontwocasesandareviewoftheliterature.AnBrasDermatol,,86(6):-.[2]PhillipsJA,DixonJE,RichardsonJB,etal.GlomeruloidhemangiomaleadingtoadiagnosisofPOEMSsyndrome.JAmAcadDermatol,,55(1):-.[3]TsaiCY,LaiCH,ChanHL,etal.Glomeruloidhemangioma-aspecificcutaneousmarkerofPOEMSsyndrome.IntJDermatol,1,40(6):-.[4]VenezY,FragaJ.SolitarygloeruloidhaemangiomawithoutPOEMSsyndrome.CUTANEOUSPATHOL,5,32(6):-.[5]DispenzieriA,GertzMA.TreatmentofPOMESsyndrome[J].CurrTreatmentOptionsOncol,4,5(3):-.「文章内容仅用于学术探讨，供医疗专业人士阅读」
编辑｜费肥肥
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