准确地说,今天和后面的内容应该不算在造血肿瘤的范畴,不过我们做诊断时不能只想到淋巴造血,还要和其他疾病相鉴别,故而也简单说说吧。
间叶性肿瘤和类似肿瘤的非肿瘤病变:脉管源性肿瘤是最为常见的脾脏间叶性肿瘤,累犯红髓,可呈弥漫性或占位性病变,常常是影像检查时偶然发现。
1.脾血管瘤
可表现为毛细血管瘤或海绵状血管瘤,形态特点与其他部位相同。由于是良性肿瘤,通常没啥症状,但有些也可引起脾大、腹痛甚至脾亢。最常见的是局限性血管瘤,呈单个或多个结节,囊性,充满血液的腔隙被覆内皮细胞,还可见到内皮呈乳头状增生或血栓。局限性血管瘤形成结节的周围常有包绕的纤维化组织甚至出现钙化。大多数影像检查包括CT扫描、波谱对血管瘤并不特异,但可显示不连续的实性和囊性团块,并常有钙化的表现。弥漫性血管瘤病比较少见,并常常是全身性血管瘤病的局部表现。脾肿大明显的病例常合并凝血病。不同于紫癜的改变是弥漫性血管瘤病肿瘤中间可见纤维化,而紫癜的血管腔之间更多见正常的脾脏组织。
血管瘤的鉴别诊断包括淋巴管瘤和原发性脾囊肿,但这两种疾病腔隙中为蛋白样液体而不是血液。另外,弥漫性淋巴管瘤病可以局限于脾脏,但通常是全身性,常见于儿童和年轻成人并伴有明显脾大。
脾脏毛细血管瘤就是小血管的增生伴有组织细胞增多和纤维化,形成局限性结节,大体和组织学上均呈小叶状,通过组化可与其他间叶性肿瘤相鉴别,CD34阳性可以很好地证实其血管来源,不表达CD8,最初由Krishnan和Frizzeria所描述,当时认为是脾错构瘤的一种亚型,但是最近已在一些病例中证实了存在克隆性,故而明确了其真正的血管来源肿瘤的属性。
2.窦岸细胞血管瘤
窦岸细胞血管瘤仅见于脾脏,可见于任何年龄,常引起轻-中度脾大。顾名思义,它起源于脾窦衬覆的窦岸细胞,但免疫表型与正常起源细胞略有不同,即不表达CD8,它表达血管、组织细胞和树突细胞相关标记CD31、CD68/和局灶CD21,但CD34阴性。大体上:脾脏呈弥漫多结节,像海绵样,深红色结节可达9cm;罕见情况下也可呈单发大结节。组织学:管腔内衬肥胖细胞,核拉长,乳头状区衬覆细胞陷入腔内(下图)。
鉴别诊断包括血管瘤和血管肉瘤,前者CD34阳性,没有窦岸细胞瘤的核拉长的特点;后者内皮细胞更加具有不典型性,核分裂像增多并可见坏死,这些特点窦岸细胞血管瘤都不会出现。多数窦岸细胞血管瘤切脾治疗,不会复发,罕见病例有灶性透明细胞片状增生,多年后可发生转移,这些病例可能是极为罕见的窦岸细胞血管内皮肉瘤。
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