卡波西型血管内皮瘤

卡波西型血管内皮瘤KHE

KaposiformHemangioendothelioma

概论：

最初由Zukerberg等人于年提出的一种局部侵袭性血管肿瘤,60%的病变发生于新生儿期，男女比相仿。KHE的典型表现为边界不清、斑块样皮肤病变，常常与其他罹患于婴幼儿的血管肿瘤相混淆。

KHE典型的临床表现为多结节性软组织肿块、紫癜性斑疹、斑块和多发毛细血管扩张性丘疹。累及临近的皮下组织、筋膜、肌肉以及骨骼。最常见的表现为四肢和躯干的浅表或深部软组织肿块，其次是腹膜后受累，此外，也可累积纵隔、胸腺、头颈、甲状腺及胰腺等部位。

KMP（Kasabach-Merrittphenomenon，KMP）是KHE重要的临床表现，特征是严重的血小板减少和低纤维蛋白原血症，可出现贫血和D-二聚体升高。血小板减少和低纤维蛋白原是继发于血小板活化和纤维蛋白原消耗的病灶内捕获，导致高出血倾向。因此，患儿存在颅内、胸腔、腹腔及胃肠道出血风险。

影像表现：

超声：KHE可呈局灶性或弥漫性，局灶性局限于皮下脂肪、肌肉，弥漫性可累及所有软组织平面，甚至浸润至骨骼，常常边界不清，滋养血管跨越组织平面；回声不均，表现为内高外低的特点；病灶内表现为树枝状血流信号，血管化程度明显，常发生钙化。

CT：增强CT扫描可见迂曲扩张的滋养动脉进入瘤体内部，若瘤体累及骨骼，则可显示不规则的骨破坏或虫蚀样改变，甚至局部骨骼的重塑。

MR：表现为边界不清、多平面受累、弥漫性增强等特点。T1WI主要表现为高或等信号；T2WI为高或稍高信号，伴斑点状低信号，并且血管丰富。与孤立型KHE相比，弥漫性浸润型病灶更大，多伴有KMP和网状淋巴水肿，位于躯干和/或肢端。当出现病灶边界不清或浸润性生长血管性肿块，伴发KMP、网状淋巴水肿或网膜、肠系膜边界模糊，同时伴有斑点状低信号T2加权信号，尤其对于儿童，可提示诊断。

病理表现：

大体病理显示KHE表面皮肤为紫红色或深红色，肿瘤呈灰白色、无包膜的结节状肿块。肿瘤组织呈弥漫浸润性生长，可累及真皮、皮下组织、筋膜、脂肪组织，甚至肌肉及骨组织。KHE由融合的血管团构成，间质为纤维结缔组织，这些纤维结缔组织将肿瘤分隔成分叶状结构。梭形细胞围绕上皮样内皮细胞，形成细长的裂隙腔，腔内含有血小板微血栓、血红蛋白及红细胞。形态不规则的淋巴管常常出现在结节的周边。

CD31、CD34、ERG,VEGFR-3、Fli-1常呈阳性表达（增殖血管内皮细胞标记物）。Glut-1和LewisY在KHE中呈阴性表达（婴儿血管瘤呈阳性），SMA可灶性阳性，提示血管周细胞存在。

治疗与预后：

西罗莫司，mTor通道的特异性抑制剂，其副作用小，安全性和有效性都有确切保障用于治疗复杂的血管异常包括KHE患者，起效速度较长春新碱更快，作用效果恒定，不良反应较轻。大多数KMP患者服用西罗莫司后血小板计数、纤维蛋白原水平趋近于正常水平。

KMP症状的治疗：对于活动性出血、严重凝血障碍和/或血小板减少症，新鲜冷冻血浆和/或冷沉淀可用于KMP的治疗。KMP症状的治疗：对于活动性出血、严重凝血障碍和/或血小板减少症，新鲜冷冻血浆和/或冷沉淀可用于KMP的治疗。

病例图像：

图1男，1个月16d，左胸壁KMP。术前血小板16×/L，瘤体周边伴有广泛皮下瘀血（A）；介入治疗术后1个月，瘤体明显缩小，边界清楚，血小板恢复至×/L（B）；介入治疗术后3个月，瘤体基本消失，皮肤表面仅见部分色素沉着（C）

图1~3例1。CT示右侧腹壁季肋区见一椭圆形软组织密度影,与邻近肌肉分界不清,密度不均,增强扫描持续强化。

图4、5例2。图4:示右侧颈部如组织密度影,边界不清,密度欠均,内见絮状稍高密度影,图5:病理示卡波西型血管内皮瘤。瘤细胞呈多结节或小叶状排列,间质见玻璃样变性(HE×)

图6~9例3。图6~8:术后复查胸腰椎、两侧髂骨、耻骨、坐骨、两侧股骨上段见多发囊状低密度影,右侧股骨上段另见一高密度结节影,考虑骨转移。图9:镜下见大量梭形细胞和上皮瘤细胞(HE×)

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盆部范围广泛的病变，增强扫描可见强化。

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本文参考文献：

1.黄娟,张永高,邵兵,等.卡波西型血管内皮瘤三例[J].临床放射学杂志,,():-.

2.苏日太,杨晓楠.卡波西样血管内皮瘤影像,病理学及相关进展[J].中国美容医学,,v.29;No.(08):-.

3.郭磊,王亮,李静,等.Kasabach-Merritt现象的治疗研究进展[J].中国医学影像学杂志,,v.26;No.(02):82-86.

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