颅内的表皮样囊肿，又被叫做“珍珠瘤”或者“胆脂瘤”，是胚胎3-5周神经管闭合期间上皮组织移置于神经管内发展而成的。
而髓内的表皮样囊肿比较少见的，今天就根据近期的一篇文献，和大家一起了解下这种疾病和其治疗方法。
近日，发表在《WorldNeurosurgery》的“SpinalIntramedullaryEpidermoidCyst:CaseReportandUpdatedLiteratureReview”（脊髓髓内表皮样囊肿：病例报告及最新文献回顾），文中报道了一例胸部髓内表皮样囊肿的病例，并利用PubMed数据库对这种疾病进行回顾。
表皮样囊肿是神经轴内罕见的良性肿瘤，约占椎管内肿瘤的1%。病因可以是先天的，也可以是后天的。作为一种生长缓慢的肿瘤，其临床表现随患者的病灶位置、大小或年龄而有很大的不同。结果提示：在大多数病例中，手术切除都是这种疾病的治疗方式。复发率低，能显著改变患者的生活质量，因此手术全切除应该是我们的目标。
文中一例病例说明：
患者，男性，47岁。去年曾因出现背部疼痛和进行性痉挛性截瘫就诊。双下肢障碍评分近端4/5，远端3/5。观察到本体感觉性共济失调和双侧不对称锥体综合征。患者能够借助辅助装置行走。经检查，患者背部没有皮肤迹象。
胸椎和腰椎的磁共振（MRI）显示第11胸椎水平的T1加权为低信号、T2加权为高信号的的髓内肿块（图1）。
图1胸椎核磁共振：
（A）矢状位T2序列显示髓内高信号团块。
（B）矢状位T1序列显示低信号肿瘤。
（C）轴位T2序列显示髓内受累。
术中，经过2个节段椎板切除和硬脊膜切开术后，发现一个囊性的淡黄色髓内肿瘤（图2）。行全切手术，然而由于与神经结构有很强的粘附性，部分包膜被残留在原位。
图2
术后，患者平安无事，于术后10天出院。病理组织学报告确定为表皮样囊肿（图3）。术后1个月随访，患者的腿部协调能力有了微小的改善，有步行架可自主行走。
图3
文中讨论部分，回顾众多文献数据讲解了脊髓表皮样囊肿各方面知识。脊髓表皮样囊肿是一种罕见的良性肿瘤。然而，有发生恶变可能。报道在颅内部位有几例，而脊柱部位鳞状细胞癌变病例仅有1例。
发病机制文献回顾中，我们发现了一个双峰年龄分布（发病率），最大峰值出现在儿童期（0-10岁），第二个峰值出现在35岁左右，这种双峰分布可部分解释发病机制。
表皮样囊肿是在表皮细胞异常移位进入神经管内产生的，这种情况可能发生在胚胎发育过程中，即神经管异常闭合并包裹了异常的表皮细胞。在这种情况下，通常与脊柱发育不良有关，例如脊柱裂，脊柱侧凸以及皮肤或皮肤缺陷。我们发现多达25％的患者出现脊柱发育不良，最常见的异常是脊柱裂，其次是皮毛窦。
另一方面，年Choremis等人首次报道了表皮样囊肿的医源性起源。从此，皮肤碎片通过腰椎穿刺进入椎管的机制已得到充分证明。我们研究发现，38%的患者曾接受过脊柱手术，这可能是肿瘤发生的原因。
体征和症状作为一种生长缓慢的肿瘤，体征和症状的发作是隐匿的。在我们回顾的文献中，诊断的时间延迟约为2年。在大多数情况下，它以非特异性背痛开始，并根据肿瘤的位置继续出现各种不同的症状。经常会出现运动无力或脊髓病症状。但是，也有急性发作的病例。第一例为Deogaonkar等人描述了由表皮样囊肿引起的急性截瘫。
治疗方法手术切除是首选的治疗方法。如果保留神经功能，手术的目的应该是全切除。大多数研究者选择椎板切除术，而其他人则进行椎板成形术。
一些研究者主张将囊肿连同其包膜一起除去，以防止无菌性脑膜炎。取出囊肿包膜将使复发风险降到最低。我们研究发现，完全切除与不复发之间存在明显的相关性。
另一方面，许多研究者也承认，即使全切除，也仍然残留紧密附着于神经结构的硬脊膜部分。
总的来说，在没有电生理监测的情况下，当包膜高度粘附在脊髓上时，建议将其留下，以免损伤患者的神经系统状况，因为这是一种良性病变，复发率低（11%），线性增殖率缓慢。此外，外科手术可能不是唯一可用的治疗方法。
这些良性肿瘤的治疗结果一般良好。回顾中发现，患者诊断年龄越小，预后越好，因此早期识别该疾病至关重要。
结论：虽然脊髓髓内表皮样囊肿是一种良性、生长缓慢的病变，但早诊断、早治疗对于患者来说十分重要。MRI是硬脊膜内肿块的影像学选择，低T1、高T2信号可鉴别表皮样囊肿。完全切除是首选的治疗方法，但为了避免损伤神经系统，可残留紧密粘连的包膜。复发率很低，若复发，放疗将可能作为治疗方法的一种。
参考文献：
S?rbuOM,Chirte?AV,Mitric?M,S?rbuCA.SpinalIntramedullaryEpidermoidCyst:CaseReportandUpdatedLiteratureReview[J].WorldNeurosurgery,,:39-50.
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