囊性肾瘤

概述1.CN是一种罕见的原因不明的良性肾肿瘤,本病组织成分的复杂性和多样性导致以往其命名不统-,曾用名包括肾淋巴管瘤、局灶性多囊肾、囊性错构瘤、囊性部分分化性的Wilms瘤或囊性肾母细胞瘤、多房囊性肾瘤等。2.WHO泌尿系统肿瘤分类(年)统一命名为CN,是一种由上皮和间质构成的良性/潜恶性囊性新生物。临床特点1.多发生于30岁以上人群,且多为女性(男女比为1:8。2.临床_上起病隐匿,多表现为腹部包块,偶见血尿。有报道CN患者可并发肺母细胞瘤或有相关家族史提示其发病可能与遗传因素有关。CT表现1.单侧孤立性多房囊状病变,边界清楚,囊内近似水样密度,位于肾实质内,可向外突出,向内压迫肾盂。2.囊内分隔完整,无明显壁结节影,呈等或略低密度,增强呈轻~中度持续性强化。3.小囊间互不相通。当子囊腔较小(1cm),或囊内容物主要为粘液瘤样成分并与纤维间隔联系紧密时,可整体或部分表现近似于实性肿块,无分隔显示。4.钙化少见。鉴别诊断1.多房囊性肾癌囊璧和分隔较厚、不均匀,部分模糊且连续性中断,有软组织成分及壁结节,较CN强化更明显,“快进快出”强化方式,肾静脉/下腔静脉瘤栓和淋巴结转移。2.肾局限多发囊肿:由多个单纯性囊肿紧密相邻而成,边缘分叶更明显,增强后囊壁无强化。3.肾母细胞瘤囊变:多见于小儿,壁厚薄不均。

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