女性，55岁，体检发现左肾旁占位一月余。体格检查无殊。尿常规：尿隐血+++，RBC.68p/ul。
影像学检查答案往下影像学表现CT表现：左肾后方见不规则软组织占位，边界清，大小约14*7.1*6.1cm，密度欠均匀，增强后动脉期不均匀轻中度强化，内见粗大血管，门脉期持续强化，病灶与左肾分界欠清，周围见多发迂曲增粗血管影。
病理结果手术记录：
麻醉成功后，取平卧位，左侧抬高，常规消毒铺巾，取肋缘下切口，逐层进入腹腔。推开结肠及小肠，打开后腹膜，在Gerota’s筋膜外游离肾脏周围间隙，暴露肾脏外侧肿瘤，肿瘤15*7*5cm大小，包膜完整。紧贴左肾外侧。沿肾包膜仔细分离肿瘤，结扎肿瘤上下极侧枝血管。发现肿瘤基底部位于左肾表面。沿基底部边缘5mm完整切除肿瘤。
（左腹膜后肿瘤）上皮样细胞肿瘤，结合免疫组化结果，考虑具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤（PEComa），肿瘤体积较大（15cm），核分裂相未找到，未见明确凝固性坏死，考虑具有恶性潜能的PEComa。请结合临床，建议密切随访。周边见少许肾组织，局灶区见肿瘤侵犯。
免疫组化：CK{pan}(部分弱+),CgA(-),Syn(-),CD56(+),EMA(-),CD68(+),HMB45(部分+),A(弱+),S-(灶+),INI-1(+),KI-67(3%阳性),Desmin(+),SMA(+),SOX-10(个别+),PNL2(+),CD99(+),DOG-1(-),CD(-),CD34(少量+)。
讨论血管周上皮样细胞肿瘤（PerivascularEpithelioidCellTumor,PEComa）是一组在组织学和免疫学表型上具有血管周上皮样细胞特征的间叶源性肿瘤，包括血管平滑肌脂肪瘤（AML）、淋巴管平滑肌瘤病（LAM）、透明细胞“糖”瘤、透明细胞性黑色素细胞瘤、镰状韧带圆韧带的透明肌细胞肌黑色素细胞瘤、血管周细胞肉瘤、色素性黑色素瘤及其他部位起源的非特征性PEComa等。
PEComa特异性表达黑色素细胞标记物（HMB45、MelanA和MITF）和肌细胞标记物（肌动蛋白等）。在黑色素细胞标记物中，对诊断最有意义、最敏感的是HMB45和MelanA，MITF的敏感性和特异性相对较低。PEComa若主要由上皮样细胞构成，以表达黑色素标记物为主，反之，若主要由梭形细胞构成，则以表达肌细胞标记物为主。
PEComa女性发病率略高于男性，可发生于身体任何部位，以肾脏、肝脏最为多见，大部为良性，但部分具有恶性潜能。Folpe等于年提出恶性PEComa的诊断标准，其高危因素包括：肿瘤5cm、呈浸润性生长、高级别的核级和细胞丰富度、核分裂相≥1/50HP、凝固性坏死及血管侵犯，诊断恶性PEComa需符合两项或两项以上高危因素，良性PEComa为肿瘤5cm而无其他组织学异常，恶性潜能未定的PEComa为肿瘤5cm而无其他组织学异常，或瘤细胞仅显示多形性/多核巨细胞。本例PEComa5cm，而无其他组织学异常，故为恶性潜能未定的PEComa，需定期随访。
由于PEComa组织学上形态上主要由血管、梭形或上皮样肿瘤细胞、脂肪三种成分构成，不同细胞构成比例及形态上的不同，导致影像学表现差异巨大，可表现为差分化的软组织肿瘤，也可表现为硬化性肿瘤，其密度或信号表现也与肿瘤细胞成分密切相关。总体而言，PEComa大多表现为边界清晰、形态较规则的软组织肿块，少有出血或钙化，恶性病变可出现坏死，此时与其他软组织恶性肿瘤较难鉴别。PEComa大部强化不均匀，血管成分较多时则强化较明显，有文献认为肿瘤内粗大血管显影是PEComa的特征性表现。
手术完整切除是目前PEComa的主要治疗手段，对于病灶巨大不能切除或伴有远处转移的PEComa，放疗及化疗效果不佳，有学者认为靶向治疗如mTOR抑制剂西罗莫司可有效缩小肿瘤。对于恶性及具有恶性潜能的PEComa，术后仍需长期随访。
参考文献TanY,ZhangH,XiaoEH,etal.Perivascularepithelioidcelltumour,DynamicCT,MRIandclinicopathologicalcharacteristics-analysisof32casesandreviewoftheliterature.ClinicalRadiology;68:-.
BleekerJS,QuevedoJF,FolpeAL,etal.“Malignant”PerivascularEpithelioidCellNeoplasm,RiskStratificationandTreatmentStrategies.Sar
