北京中科白殿疯病医院 http://www.csjkc.com/近日，医院超声二科成功诊断了首例双胎妊娠罕见畸形——无心畸胎序列征。孕妇29岁，停经21周+5天。超声检查所见：两胎体之间可见分隔。FI胎儿测量值：双顶径：58mm，头围：mm，侧脑室宽度：6.6mm，小脑横径：24mm，后颅窝宽度：4.6mm，腹围约：mm，股骨长：38mm，肱骨长：35mm。羊水最大深度：mm。脐动脉血流S/D值：2.66，胎儿心率：次/分。F2胎儿:胎儿头颅未见显示，脊柱可见显示。胎儿皮下软组织增厚，最厚处约23mm，其内探及多个大小不等的囊性回声，其一大小约37x19mm，并相互沟通，CDFI示其内未见血流信号显示。胎儿胸腹腔内脏结构未见正常声像。双上肢皮下组织异常增厚，左侧肱骨长约30mm，右侧肱骨长约20mm，左侧前臂仅见一骨骼显示，右侧前臂未见骨骼显示，双手异常屈曲、并指。双侧大腿及其内的股骨可显示，双下肢皮下组织异常增厚，双下肢小腿长轴与足底在同一切面显示，双足趾部分缺如。脐带内仅见一条脐动脉一条脐静脉，CDFI及PW示脐动脉、脐静脉的血流与F1胎儿相反，脐静脉血流从F1胎儿流向胎盘。脐带插入点处可见吻合支显示，CDFI示该处为花色血流信号显示，CW测其该处为湍流频谱。超声检查提示：单绒毛膜囊双羊膜囊双胎妊娠。符合无心畸胎序列征：F1胎儿：根据胎儿生物学测量，胎儿大小相当于孕23周+0，胎儿体重约克。羊水过多。F2胎儿：1.无头无心畸形，皮下软组织肿胀增厚，符合囊性淋巴管瘤，肋骨发育不全。2.双上肢发育畸形：双侧肱骨不对称，双侧尺桡骨发育不全，双手异常屈曲、并指。3.双下肢发育畸形：双足内翻，发育异常。4.胸腹内脏未见正常声像。5.单脐动脉。两胎儿脐带插入点可见吻合支显示。（F2无头畸胎脊柱的4D成像，可见脊柱显示，未见头颅结构）（F2胎儿胸腹腔内脏结构未见正常声像，皮下囊性淋巴管瘤）（F2胎儿发育异常的双上肢，包括短小的肱骨，左侧前臂骨仅见一骨骼显示，右侧前壁骨未见显示，双手异常屈曲、并指)（F2胎儿双足内翻，双足趾部分缺如）（两胎儿脐带插入点紧邻，且之间有吻合支）（两胎儿之间动脉吻合支，CDFI示该处为花色血流信号显示，CW测其该处为湍流频谱）医疗科普：无心畸胎序列征（acardiactwinssequence）又称为双胎反向动脉灌注序列征，其发生率在所有妊娠中约为1/，在单卵双胎中约为1%。无心畸胎序列征是一种严重畸形，表现为一胎发育正常为泵血儿，一胎无心或仅有心脏痕迹或有心脏但无功能为受血儿。发育正常的泵血儿不仅要负责自身的血液循环，而且还要负责无心畸胎的血液供应，泵血儿血液通过脐动脉到胎盘，经大的动脉-动脉吻合直接将血液反向灌入无心畸胎的单一动脉内，再通过髂内动脉进入其循环，最终，由脐静脉流向胎盘。超声表现：1.双胎儿中一胎形态、结构发育正常，另一胎儿出现严重畸形，以上部身体严重畸形为主。2.无心畸胎体内常无新增及心脏搏动，但少数有心脏残腔或心脏遗迹。3.上部身体严重畸形可表现未见无头、无双上肢、胸腔发育极差；有头部发育者，常有头部严重畸形；有上肢发育者，上肢长表现为发育不全或上肢被包绕在水肿的躯干组织内，手亦常有畸形。4.部分无心畸胎上报身体结构难辨，仅表现为一个不规则实质性团块组织回声，内部无内脏器官结构声像特征；部分无心畸胎可显示某些内脏器官，如肝、肠道回声等，有肠道回声者可表现为脐膨出。5.无心畸胎常有广泛皮下水肿改变，在上部身体常有某些囊性淋巴管瘤。6.频谱及彩色多普勒血流显像可显示无心畸胎脐动脉及脐静脉内血流方向与正常胎儿相反。部分病例可显示正常泵血儿脐动脉在胎盘表面与无心畸胎脐动脉直接相延续。2/3的无心畸胎为单脐动脉，脐静脉在胎盘表面亦可显示其粗大的吻合支。7.10%左右泵血儿可出现某种类型的畸形。当出现泵血儿心脏增大、腹水、胸腔积液、心包积液、肝大、羊水过多、胎儿水肿时，常提示心力衰竭。本病治疗的目的是阻止泵血儿输血至受血儿，常选用射频消融术使无心畸胎血管闭塞，也可结扎无心畸胎其血管。此医院就诊，诊断与我科诊断一致，目前正在介入治疗中。随着科室产前超声检查技术的不断进步，多种严重畸形得以早期发现并及早干预。医院超声二科产前超声检查及盆底四维彩超持续预约中，欢迎广大孕妇、产妇朋友前来就诊。-
超声二科：刘中芳、吴蕾、于成娇
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